Iperplasia Timica

La miastenia gravis è una patologia cronica caratterizzata da rapido affaticamento e debolezza di alcuni muscoli.

Si tratta di una malattia autoimmune in cui è compromessa la normale trasmissione dei segnali contrattili inviati dal nervo al muscolo. L'alterazione di questi stimoli si traduce in livelli fluttuanti di debolezza e fatica che insorgono rapidamente e si aggravano in seguito all'uso di determinati gruppi di muscoli. non a caso, il nome "miastenia gravis" significa grave (gravis) debolezza (asthenia) muscolare (myo).

Nella patogenesi della malattia, alcuni autoanticorpi bloccano i recettori post-sinaptici nella giunzione neuromuscolare e inibiscono gli effetti eccitatori dell'acetilcolina, un neurotrasmettitore. Riducendo l'efficienza del segnale, il paziente accusa debolezza, soprattutto quando tenta di utilizzare ripetutamente lo stesso muscolo. I sintomi iniziali della malattia comprendono l'abbassamento delle palpebre (ptosi), la diplopia, la difficoltà nell’articolazione delle parole (disartria) e nella deglutizione (disfagia).

Con il tempo, la miastenia gravis colpisce altri distretti muscolari, e l'interessamento dei muscoli toracici porta a gravi conseguenze della meccanica respiratoria fino, in alcuni casi, a dover ricorrere alla respirazione artificiale.

La patologia è molto debilitante e, talvolta, perfino fatale. Le attuali terapie sono indirizzate ad attutire la risposta del sistema immunitario riducendo i livelli ematici degli autoanticorpi. Il trattamento può prevedere inibitori dell'acetilcolinesterasi (immunosoppressori), e, in casi selezionati, la timectomia (asportazione chirurgica del timo).